关于幼年型皮肌炎

16岁以下青少年皮肌炎称为幼年型皮肌炎，与成人皮肌炎相似，但有其特殊性,即血管炎、皮下钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌无力常同时发生。不同患者其严重性和进展情况不同，有的稍加治疗甚或未经治疗即可完全缓解；伴血管炎者可引起胃肠出血或穿孔，皮下可发生钙化，即使积极治疗仍进展迅速，预后不佳。幼年型皮肌炎与成人皮肌炎有差别：如肌萎缩、关节挛缩、胃肠道病变、皮下钙化多见，雷诺现象少见，无并发肿瘤者；肌活检以闭塞型血管炎和肌束周围萎缩等改变为主，与成年患者以间质炎性浸润不同。体育疗法对患儿比成人更重要。急性期应采取身体全面而轻巧的被动活动，能减轻症状，防止肌肉萎缩和关节挛缩、骨骼脱钙、脊柱压缩性骨折。急性期后病情许可，鼓励患儿多走路，进行基本正常的生活。幼年型皮肌炎的病死率约为百分之十，死亡原因有胃肠道穿孔和肺部合并症，晚期严重合并症有髂总动脉和主动脉血栓形成、鼻中隔穿孔肺纤维化，可致死亡。