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巴蜀之地惊现“外心人”

发布者:寻医网小编发布时间:2014-03-10 点击量:0

  四川一仅6个月大的男婴心脏长在了肚皮上面(胸部和腹部的中间),且心脏的每一次跳动都能看得清清楚楚,是全球仅有的200多例病患之一。记者23日从重庆医科大学附属儿童医院获悉,该院接诊了这名罕见的“外心”孩子,近日将为他进行心脏矫治手术。

  据孩子母亲孙娟介绍,她刚生下儿子李辰宇时,便发现孩子肚子窝处有一个大概鸡蛋大小的洞,上面只有一层薄得几乎透明的皮,心脏跳动看得非常清楚,连心脏上的血管也看得到,经过半年还稍长厚了一些。

  记者在儿童医院胸心外科见到李辰宇的时候,能十分清晰的看到小辰宇的心脏就长在肚脐眼的正上方大约5、6厘米的位置,拳头大的心脏在薄薄的胸口皮肤下清晰跳动,孙娟说,自己怀孩子的时候一切正常,只是7个多月的时候患了一场感冒,也不知道孩子的“外心”和那场感冒是否有关系。

  据孙娟介绍,在平常的生活中,李辰宇不是很爱吃奶,“常常奶瓶包到嘴巴里面不吞下去”。因此李辰宇的个子比其他同龄小朋友稍矮一些,而且平常嘴唇经常发紫。

  儿童医院胸心外科安永教授说,李辰宇属于严重的心脏畸形,心脏并未长在胸腔内,而是长在腹腔和胸腔之间靠下的位置,又称“异位心”或“外心人”,患儿的心包、部分胸骨缺失,胸骨未合拢,形成了一个“八”字形,另外,孩子腹腔和胸腔之间没有膈肌。

  由于李辰宇的心脏外面没有任何可以保护的东西,除了那层薄薄的皮,几乎都暴露在外,随时可能受到各种外在因素的影响,任何正常人可以承受的撞击、拍打甚至触碰都可能导致他心脏外伤、心率失常,造成他生命危险,必须早日进行矫正和修补手术。

  安永教授介绍,李辰宇所患的病很罕见,被称为畸形—Cantrell五联症,Cantrell五联症的发病率在百万分之5以下,目前能查阅到的最新统计结果显示,此病全球范围仅200多例,国内仅报道过十余例。儿童医院此前还曾成功为一名7个月大的“外心人”实施手术,而6个月大的李辰宇将是目前国内报道接受Cantrell五联症矫治术中年龄最小的患儿。

  安永教授说,李辰宇的手术难度非常大,风险非常高,虽然之前有成功手术的经验,但他们会对手术中可能出现的风险和困难做了充分的预估和积极的准备。目前,重庆儿童医院正在联合各科室积极准备手术方案,预计下周就可以为患儿进行“外心”矫治手术,为患儿重造心脏的保护层——胸骨,让患儿的心脏回家。

  名词解释:畸形—Cantrell五联症

  畸形—Cantrell五联症,是世界上非常罕见的一种先天性的综合症。英文名字叫“Cantrell五联症”,就是说他有五个部分的缺陷。第一是胸骨缺损,有包块突出;第二是心包缺损,心包缺损,这个心脏等于没有了底座,所以会下垂;第三,横隔缺损,正常人分胸腔和腹腔,分割胸腔和腹腔的有一块肌肉叫横隔,横隔缺损,他的肠子就可以往上跑,所以在这包块里头还有他的大肠、小肠;第四,腹部肌肉缺损,所以他的内脏也可以鼓出来;第五是心血管的畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常,正常人的心脏是在胸腔靠左边,而李辰宇的心脏长在胸腔正中间靠下方。

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