重症肌无力与Lambert-Eaton鉴别要点

　　重症肌无力（MG）是累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。临床特征是部分或全身骨骼肌无力，易疲劳，晨轻暮重。Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种累及神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道，进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。LEMS在病因学类似于重症肌无力，但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者，青少年偶有累及，临床中较为罕见。

　　重症肌无力与Lambert-Eaton的鉴别要点：

　　①病变部位：Lambert-Eaton病变部位在突触前钙通道，而重症肌无力的病变部位在突触后AchR。

　　②性别：Lambert-Eaton多发于男性，而重症肌无力多发于女性。

　　③伴发疾病：Lambert-Eaton多伴发有癌肿、肺癌，而重症肌无力多伴发自身免疫病。

　　④患肌分布：Lambert-Eaton以四肢为主，而重症肌无力常累及眼肌、四肢、延髓肌。

　　⑤疲劳试验：Lambert-Eaton患者的反映是先强后弱，而重症肌无力患者的反映是一直减弱。

　　⑥AchR-ab：Lambert-Eaton的AchR-ab不增高，而重症肌无力AchR-ab增高。

　　⑦电刺激：Lambert-Eaton患者低频减、高频增，而重症肌无力患者低高频均减。