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X-连锁型鱼鳞病患者症状表现

发布者:寻医网小编发布时间:2013-08-20 点击量:0

  X-连锁型鱼鳞病患者几乎均见于男性,但少数女性也可患病,研究发现,X-连锁型鱼鳞病发生与类固醇硫酸酯酶缺乏有关。类固醇硫酸酯酶的缺失导致皮肤角质层的类固醇硫酸酯酶缺乏,其底物胆固醇硫酸盐水解减少,导致角质层细胞持久性黏着,从而导致皮肤正常脱屑过程延迟,形成鳞屑。

  X-连锁型鱼鳞病患者症状表现

  患者临床表现为颈前部、四肢伸侧和躯干部出现深褐色、大而明显的黏着性鳞屑。肘膝屈侧、面部和头皮相对稀少,掌跖不受累。除皮肤表现外,10%~50%的患者及25%的女性携带者可出现角膜混浊,但不影响视力。

  如果类固醇硫酸酯酶基因缺失范围很大,邻近的其他基因也可受累,此时则会出现相应症状,如点状软骨发育不良、身材矮小、智力发育迟缓、促性腺激素分泌不足、嗅觉缺失症等。

  X-连锁型鱼鳞病可伴随患者终身,在夏季可以明显好转,但是由于特殊的外观,部分患者的生活质量明显下降,患儿可出现多动症孤独症及社会交往障碍,因此患者的生活方式调整和药物治疗并重。

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