周期性血小板减少症的临床表现

　　周期性血小板减少症是一种血小板周期性减少的疾病，临床观察表明约有20﹪的正常妇女于月经前周可出现血小板计数的降低，甚至出现血小板减少性紫癜。

　　表现特点

　　本病以生殖期女性多见，但亦可见于绝经期女性及老年男性。临床表现主要以皮肤、黏膜、胃肠道等处的出血症状为主。女性的周期性血小板减少症往往出现在月经周期内，有的病人症状可非常规律。临床可见到每隔28天发作一次血小板减少性紫癜的病人。从临床报道病例来看，血小板减少的周期间隔平均为20~40天。病人出血症状与血小板减少的时相一般是相对应的，但偶尔也可见到在两次血小板减少的休止期内出现严重的出血。

　　病因病理

　　周期性血小板减少症的原因至今未明。血小板计数的降低是血小板周期性生成障碍的结果。因为血小板处于最低值期间，骨髓巨核细胞数亦相应减少，血小板寿命正常。少数病人并可见到血浆促血小板生成素浓度降低。卵巢切除、脾切除和肾上腺皮质激素治疗对本病的病程均无明显影响。

　　现已知血小板的生成受反馈机制调节。本病原发性缺陷在于骨髓对反馈刺激出现异常反应，导致血小板生成的调节紊乱，从而使病人血小板值处于稳定的波动状态中。