心脏离子通道病致室性心律失常如何处理

　　离子通道是调控细胞膜上离子流交换和流动的功能蛋白质，由于心肌细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能改变而引起离子通道障碍所致的疾病成为心脏离子通道病。常见的心脏离子通道病包括长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺多形性室性心动过速(CPVT)等。这些心脏离子通道病都可诱发室性心律失常，严重者可能导致猝死，在处理时应积极根据病情采取措施。

　　长QT综合征的患者应用β受体阻滞剂可减少猝死率，在应用β受体阻滞剂的同时仍发生过晕厥及室性心动过速的患者应安装埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗。

　　Brugada综合征患者可应用药物控制病情，有心脏骤停史的患者应及时安装ICD治疗。对于心电图V1、V2或V3导联ST抬高，且有晕厥的患者，不论是否存在基因突变，都建议安装ICD治疗。患者如出现室性心动过速，即使尚未引起晕厥，也应考虑安装ICD治疗。异丙肾上腺素可用于治疗Brugada综合征的电风暴发作。

　　儿茶酚胺多形性室性心动过速(CPVT)的患者如有自发或应激性室性心律失常，应使用β受体阻滞剂治疗，有过心脏骤停史的患者应在应用β受体阻滞剂治疗的同时安装ICD治疗。